想必大家都对肌肉萎缩性侧索硬化症感到陌生吧，但是大家都听说过渐冻人症吧。没错，渐冻人症的学名就是肌肉萎缩性侧索硬化症。接下来让我们一起来了解一下吧。

　　病因

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

　　1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

　　2.自由基使神经细胞膜受损。

　　3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

肌肉萎缩性侧索硬化症

　　渐冻过程

　　1、症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

　　2、工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。

　　3、生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

　　4、吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

　　5、呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

肌肉萎缩性侧索硬化症

　　延缓病情发展的药物

　　(1)抗兴奋毒性药物：目前美国FDA对此病唯一批准的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑(Riluzole)，是一种谷氨酸的拮抗剂，可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的ALS患者都有一定疗效，可以延缓ALS的进展。1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究，证实了该药虽不能治愈ALS和改善症状，但能够明确的延长生存时间和推迟气管切开的时间。目前该药仍在临床上广泛使用，但是疗效远远不能显著改善ALS患者的生存质量。当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时，不建议继续使用。

　　(2)其他药物：在动物实验中，尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效，如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、碳酸锂、胰岛素样生长因子-1、睫状神经营养因子、脑源性神经营养因子、胶质细胞源性神经营养因子、拉莫三嗪、头孢曲松钠，格拉默，二甲胺四环素，超氧化歧化酶基因SODl的反义化合物等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。

　　以上便是肌肉萎缩性侧索硬化症的相关内容了，大家看完后有没有收获呢?目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。